Wiele atrofii systemowej

Zanik systemu jest chorobą układu nerwowego prowadzącą do przedwczesnej śmierci. To powoduje, że części mózgu i rdzenia kręgowego stopniowo ulegają większym uszkodzeniom w czasie.

Powoduje również stopniową utratę komórek mózgowych z autonomicznego układu nerwowego – układu nerwowego odpowiedzialnego za automatyczne funkcje, których nie musimy myśleć, jak kontrola oddychania i pęcherza moczowego.

Powoduje to szeroki wachlarz objawów, w tym problemy z kontrolą mięśni w chorobie Parkinsona.

Objawy zwykle zaczynają się od 50 do 60 lat, ale mogą zaczynać się po 30 godzinach.

Może to mieć wpływ na wiele różnych funkcji ciała, w tym układu moczowego, kontroli ciśnienia krwi i ruchu mięśni.

Zakres objawów jest opisany poniżej, chociaż ważne jest, aby pamiętać, że osoba z wieloma zanikami w układzie niekoniecznie musi rozwinąć wszystkie te.

Jakie są objawy?

Mężczyźni i kobiety z wieloma zanikami w układzie zwykle mają jeden lub więcej następujących objawów pęcherza moczowego

Problemy z wysunięciem

Mężczyźni z atrofią wielu zespołów zwykle doświadczają zaburzenia erekcji (niemożność uzyskania i utrzymania erekcji), chociaż jest to powszechny problem, który rozwija wielu mężczyzn bez choroby.

To jest wspólne dla kogoś, kto ma wiele zaników w układzie, poczuć się zaskoczony, zawroty głowy i słaby, gdy nagle siedzą lub wstają. To dlatego, że ich ciśnienie krwi spada, gdy stają się pionowo, co jest znane jako niedociśnienie tętnicze.

Kiedy wstajesz po leżeniu, naczynia krwionośne zwykle wąskie szybko, a twoje serce wzrasta nieznacznie, aby zapobiec spadaniu ciśnienia krwi i utrzymaniu przepływu krwi do mózgu. Ta funkcja jest wykonywana automatycznie przez autonomiczny układ nerwowy.

Jednakże, ponieważ nie działa prawidłowo u osób z wieloma zanikami w układzie, kontrola ta zostaje utracona.

Jaka jest przyczyna?

Część mózgu, nazywana móżdżkiem, ulega zniszczeniu w wielu systemach atrofii, co może powodować, że osoba idzie niezdarnie i niecierpliwie podczas chodzenia, a także może powodować niewłaściwe słowa.

Te problemy są powszechnie znane jako ataksja móżdżku.

Osoba o wielu atrofii systemowej zazwyczaj ma dużo wolniejsze ruchy niż zwykle. Jest to określane jako “bradykinezja” i może utrudniać codzienne zadania. Ruch jest trudny do rozpoczęcia, a często mają charakterystyczny powolny, tasujący chód z bardzo małych kroków.

Niektórzy ludzie mogą też mieć sztywność i napięcie w mięśniach, co może sprawić, że nawet trudniej będzie się poruszać i może powodować bolesne skurcze mięśni (dystonia).

Jak powszechne jest zróżnicowanie wielu systemów?

Powyższe objawy są typowe dla choroby Parkinsona, ale niestety leki stosowane w celu złagodzenia tych objawów u osób z chorobą Parkinsona (leczenie lewodopą) nie są bardzo skuteczne w przypadku osób z wieloma zanikami w układzie.

Mogą mieć również osoby z wieloma zanikami w układzie

Przyczyna wielu atrofii systemowej nie jest dobrze zrozumiana.

Jak się zdiagnozowano?

Wygląda na to, że nie jest dziedziczna – nie ma dowodów na to, że rozwodzą się jego dzieci.

Jest jednak możliwe, że zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe przyczyniają się do tej choroby, więc naukowcy obecnie badają, czy istnieje tendencja genetyczna (predyspozycja) do jej rozwoju.

Komórki mózgowe osoby z wieloma zanikami w układzie tkanek zawierają białko alfa-synukleinowe nieprawidłowo sfabrykowane (w tym wiele jest w mózgu). Uważa się, że gromadzenie się anormalnej alfa-synukleiny jest odpowiedzialne za utratę komórek mózgowych.

Szacuje się, że wiele atrofii systemowej dotyka około 5 na 100 000 osób na całym świecie.

Jest ich prawie 3000 osób. Żyjąc z chorobą.

Nie ma konkretnego testu w celu zdiagnozowania wielu zaników w układzie.

Jak jest leczony?

Diagnozę można zwykle przeprowadzić na podstawie objawów, chociaż może być mylona z chorobą Parkinsona.

Okno na tej stronie wyjaśnia, jak wiele atrofii systemowej jest inne niż choroba Parkinsona.

Wsparcie dla opiekunów

Jeśli lekarz (zwykle neurologa) podejrzewa, że ​​wiele objawów pacjenta ulegnie atrofii, będą badać refleksy pacjenta i “automatyczne” funkcje ciała, takie jak funkcja pęcherza moczowego. Te funkcje i odpowiedzi na ciało mogą być zmienione u osób z wieloma zanikami w układzie.

Często potrzebne jest badanie mózgu – zwykle skanowanie MRI lub skanowanie SPECT (odczytywanie informacji o skanach SPECT) – wykrycie jakiejkolwiek utraty komórek mózgowych.

Można również przeprowadzić bardziej szczegółowe oceny funkcji autonomicznej – na przykład rejestrowanie zmian ciśnienia krwi podczas leżenia i stania.

Niestety, nie ma lekarstwa na wielokrotne zanikanie tkanki i nie spowolni postępów choroby.

Osoby z wieloma zanikami w układzie zazwyczaj żyją od sześciu do dziewięciu lat po rozpoczęciu się objawów i mogą szybko się pogorszyć w tym czasie. Jednak niektórzy ludzie mogą żyć dłużej niż 10 lat po diagnozie.

Pomoc i wsparcie są dostępne, a objawy można zarządzać tak, aby pacjent był jak najbardziej niezależny i wygodny.

Wsparcie dla pacjentów

Przeczytaj o

Więcej informacji i wsparcia

Wsparcie ze strony fizjoterapeutów i terapeutów zajęciowych może pomóc osobom z wieloma zanikami w układzie, aby bezpiecznie działały, w celu utrzymania sprawności i siły mięśniowej.

Jeśli jesteś opiekunem osoby z wieloma zanikami w systemie, ważne jest, aby pamiętać, że nie jesteś sam i że dostępne jest wsparcie. Zgodnie z prawem masz prawo do bezpłatnej oceny stanu zdrowia i opieki społecznej, którą możesz uzyskać za pośrednictwem lokalnego urzędu. Ocena będzie dotyczyła możliwości uzyskania praktycznej pomocy finansowej. Dowiedz się więcej o ocenach opieki społecznej.

Bycie opiekunem oznacza, że ​​masz prawo do pewnych korzyści finansowych, zwłaszcza jeśli musisz zrezygnować z pracy. Dowiedz się więcej o świadczeniach opiekunów.

Opiekunowie mogą również uzyskać pomoc z przerwami w opiece nad lokalnymi władzami lub organizacjami, takimi jak Carers Trust. Dowiedz się o tym, jak odpocząć od opieki.

Jeśli zdiagnozowano wiele zaników w układzie, leczenie i opieka medyczna będą prawdopodobnie pierwszą rzeczą w umyśle. Są jednak inne aspekty życia, które warto rozważyć, i ważne jest, aby wiedzieć dokładnie, jaka jest pomoc i gdzie można ją uzyskać.

Jeśli trudno jest poradzić sobie z codzienne życie, porozmawiaj o swoich potrzebach z lekarzem lub pielęgniarką, która skieruje Cię do pracownika socjalnego. Twój pracownik socjalny będzie dokładnie oceniać rodzaj pomocy, jakiej potrzebujesz

Zaufanie wielu systemowych atrofii – wiele systemów Atrofia Trust jest główną organizacją charytatywną Wielkiej Brytanii wspierającą osoby z chorobą oraz ich rodziny, opiekunów i pracowników służby zdrowia. Zapewnia specjalistyczne pielęgniarki, obsługę poczty elektronicznej i telefonicznej oraz prowadzi brytyjską sieć grup wsparcia. Fundusz finansuje także ważne badania mające na celu znalezienie przyczyny i lekarstwa na zróżnicowanie wielu systemów.

Radzenie sobie z chorobą kończącą

Troska i wsparcie – przewodnik po opiece socjalnej

Wiele atrofii lub choroby Parkinsona?

Diagnoza może być raczej wielokrotnym zanikiem systemu niż chorobą Parkinsona, gdy

12/08 /

12/08 /

Informacje na temat zachowania zdrowia, spoczynku i odpoczynku, tak abyś dbał o siebie i potrafił dbać

Potrzebujesz porady? Przeczytaj nasz przewodnik po wszystkiego, co musisz wiedzieć o opiece nad chorym lub niepełnosprawnym krewnym